Diacomit司替戊醇(Stiripentol)的适应症、用药注意事项及禁忌

标签：司替戊醇、Stiripentol、Dravet综合征、抗癫痫药物、罕见病用药

Diacomit司替戊醇(Stiripentol)是什么？

Diacomit（司替戊醇，Stiripentol）是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的抗癫痫药物。作为辅助治疗药物，它通常与氯巴占(Clobazam)或丙戊酸盐(Valproate)联合使用，帮助控制传统抗癫痫药物难以治疗的发作类型。

适应症与作用机制

1. 主要适应症

• Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）

• 适用于2岁及以上患者

• 作为联合治疗的一部分

• 其他难治性癫痫（需医生评估）

2. 作用原理

• 增强GABA能神经传递

• 抑制神经元过度兴奋

• 调节钠离子通道活性

用药方法与注意事项

1. 标准用药方案

• 初始剂量：通常从10-20mg/kg/天开始

• 维持剂量：50mg/kg/天，分2-3次服用

• 最大剂量：不超过3000mg/天

2. 重要注意事项

• 必须与食物同服（提高吸收率）

• 剂量需逐步调整（避免突然增量）

• 定期监测：

• 肝功能

• 血药浓度

• 癫痫发作频率

3. 药物相互作用

• 可能增强其他抗癫痫药效果

• 与某些抗生素、抗真菌药存在相互作用

• 使用前应告知医生所有在服药物

副作用与禁忌症

1. 常见副作用

• 嗜睡（约40%患者）

• 食欲下降

• 体重减轻

• 共济失调

• 失眠

2. 严重不良反应（需立即就医）

• 过敏反应

• 肝功能异常

• 严重行为改变

3. 禁忌人群

• 对司替戊醇过敏者

• 严重肝功能不全

• 孕妇（除非必要且医生评估）

• 哺乳期妇女

价格与获取途径

Diacomit作为罕见病用药价格较高，部分患者选择通过正规海外渠道获取。如有需要，可以咨询丁香国际客服，了解可靠的购药方案。

常见问题解答(Q&A)

Q1：用药后多久能见效？

A：通常4-8周内可观察到发作频率减少，但个体差异较大。

Q2：可以突然停药吗？

A：不可突然停药，需在医生指导下逐步减量，避免撤药性发作。

Q3：漏服一次怎么办？

A：如果发现及时可补服，若已接近下次服药时间则跳过，不要加倍剂量。

Q4：需要终身服药吗？

A：Dravet综合征需长期治疗，具体用药方案应由专科医生根据病情制定。

Q5：儿童用药有什么特别注意事项？

A：需严格按体重计算剂量，注意监测生长发育情况。

总结

司替戊醇(Stiripentol)作为Dravet综合征的重要治疗药物，能有效减少癫痫发作频率。用药需严格遵循医嘱，注意剂量调整和不良反应监测。对于考虑使用该药的患者，建议在专业癫痫中心接受全面评估和治疗指导。