恩瑞格(地拉罗司Deferasirox)说明书：用药指南与注意事项

标签：地拉罗司、恩瑞格、铁过载治疗、铁螯合剂、地中海贫血

恩瑞格(地拉罗司Deferasirox)是什么？

恩瑞格(地拉罗司，Deferasirox)是一种口服铁螯合剂，主要用于治疗因长期输血导致的慢性铁过载。它能选择性地与体内过量铁结合，促进其排出，保护心脏、肝脏等重要器官免受铁沉积损伤。

适应症与作用机制

1. 主要适应症

• 输血依赖性贫血患者的铁过载：

• 地中海贫血

• 骨髓增生异常综合征

• 再生障碍性贫血

• 镰状细胞病

• 非输血依赖性地中海贫血的铁过载

• 慢性铁过载导致的器官损伤

2. 作用原理

• 三价铁离子特异性螯合剂

• 与铁形成稳定复合物

• 主要经粪便排泄

• 每日一次给药即可维持有效浓度

用药方案与剂量调整

1. 标准给药方案

• 起始剂量：10-30mg/kg/天

• 最大剂量：不超过40mg/kg/天

• 给药时间：每日同一时间空腹服用（餐前30分钟）

2. 剂量调整依据

• 血清铁蛋白水平：

• <1000μg/L：考虑暂停治疗

• 1000-2500μg/L：10-20mg/kg

• 2500μg/L：20-30mg/kg

• 肝功能：Child-Pugh分级调整

• 肾功能：eGFR<40需减量

3. 配制与服用方法

• 片剂：整片吞服，不可咀嚼

• 分散片：溶于水/苹果汁中服用

• 混悬剂：摇匀后立即服用

不良反应与监测要求

1. 常见不良反应

• 胃肠道：恶心（30%）、腹泻（20%）、腹痛（15%）

• 皮肤：皮疹（10%）

• 实验室异常：

• 肝酶升高（15%）

• 肌酐升高（10%）

2. 严重不良反应

• 急性肾衰竭

• 肝衰竭

• 胃肠道出血

• 严重过敏反应

3. 监测方案

• 治疗前：肝功能、肾功能、听力视力检查

• 治疗中：

• 每月：血常规、肝肾功能

• 每3月：血清铁蛋白、心电图

• 每年：听力视力检查、内分泌评估

特殊人群用药

1. 儿童用药

• 2岁以上儿童可用

• 需根据体重精确计算剂量

• 生长发育需密切监测

2. 老年用药

• 肾功能监测更频繁

• 起始剂量建议从低剂量开始

3. 肝肾功能不全

• 肝功能不全：Child-Pugh A/B减量，C级禁用

• 肾功能不全：eGFR40-60减量，<40慎用

药物相互作用

1. 需避免的联用药物

• 抗酸药（间隔2小时）

• 强效UGT诱导剂（如利福平）

• 治疗窗窄的药物（如华法林）

2. 需密切监测的联用

• 非甾体抗炎药（增加肾毒性风险）

• 皮质激素（增加胃肠道刺激）

治疗费用与获取途径

恩瑞格价格较高：

• 原研药：约2000-3000元/盒（500mg*30片）

• 仿制药：价格显著降低

如有需要，可以咨询丁香国际客服，了解正规购药渠道。

患者常见问题(Q&A)

Q1：漏服一次怎么办？

A：如果发现漏服时间未超过12小时可补服，超过12小时则跳过，不要加倍剂量。

Q2：服药后呕吐如何处理？

A：如果服药后1小时内呕吐，建议补服全量；超过1小时则无需补服。

Q3：需要终身服药吗？

A：取决于铁负荷情况，部分患者可间断治疗，需定期监测血清铁蛋白。

Q4：饮食有何禁忌？

A：避免高铝食物（如铝制炊具烹饪的食物），服药前后避免高铁饮食。

Q5：可以与其他铁螯合剂联用吗？

A：通常不推荐联用，特殊情况需医生评估。

总结

恩瑞格(地拉罗司)作为目前最常用的口服铁螯合剂，为长期输血患者提供了便捷有效的去铁治疗选择。规范用药和定期监测是确保疗效和安全性的关键。治疗期间应密切配合医生，及时报告任何不适症状。对于经济困难患者，可咨询专业医疗平台了解援助项目或替代方案。